Paralizie cerebrala

GENERALITATI

Paralizia cerebrala (CP) este o tulburare cronica de postura si de miscare provocata de leziunea sistemului nervos central. CP consta in miscari reflexe involuntare si contractii (spasme) musculare care pot afecta o regiune, jumatate de corp sau corpul in totalitate. O serie de afectiuni ca retardarea mintala, crizele convulsive sau disfunctii vizuale si auditive sunt frecvent asociate cu paralizia cerebrala.

CAUZE

Paralizia cerebrala este consecinta lezarii sau dezvoltarii anormale a sistemului nervos (creierului). In majoritatea cazurilor nu se cunoaste cauza. Leziunea sau disfunctia poate surveni in timpul sarcinii, in timpul nasterii sau in primii 2-3 ani de viata.Cauzele de CP survenita in timpul sarcinii sau al nasterii pot fi anomalii genetice sau cromozomiale, infectii sau alte boli ale mamei sau fatului survenite in timpul sarcinii sau complicatii peripartum (in timpul travaliului). Oricare dintre acestea pot afecta cresterea si dezvoltarea normala a fatului sau pot lipsi fatul sau nou-nascutul de nevoile de sange, oxigen sau substante nutritive. Afectiuni ale nou-nascutului ca hipoglicemia netratata pot de asemenea determina leziuni cerebrale care pot cauza CP.CP datorata nasterii premature este legata de dezvoltarea insuficienta a creierului. Copii nascuti prematur au risc crescut de hemoragii cerebrale (hemoragie intraventriculara sau IVH). Leucomalacia periventriculara (LPV), o afectiune a substantei albe a creierului, este mai frecventa la copii nascuti prematur decat la cei nascuti la termen. Ambele, IVH si LPV, cresc riscul aparitiei CP.Cauzele care pot determina CP in primii doi sau trei ani de viata sunt legate de lezarea creierului in urma unei boli grave ca meningita, in urma unei leziuni cerebrale consecutive unui accident sau traumatism cranian sau in urma unei lipse temporare de oxigen la tesuturi ca in cazul unui eveniment de inec.SIMPTOME

Chiar daca este prezenta inca de la nastere, paralizia cerebrala poate deveni evidenta abia intre unu si trei ani de viata. Acest lucru se datoreaza modalitatii de crestere si dezvoltare a copiilor. Medicii specialisti sau parintii nu pot recunoaste miscarile neregulate ale copilului numai in momentul cand copilul creste si acestea devin mai evidente. Acesti bebelusi si copii tineri pot pastra reflexe de nou-nascut si pot intarzia in atingerea dezvoltarii normale varstei lor. Parintii si supraveghetorii sunt de obicei primii care observa intarzierea in dezvoltarea copilului care pot fi semne precoce de CP.In formele severe de CP sunt prezente semne inca de la nastere sau imediat dupa aceasta. Cu toate acestea, unele semne precoce de CP severa difera in functie de tipul specific de boala prezent.Semne de CP severa care pot fi observate imediat dupa nastere includ:- dificultati la supt si inghitit- planset slab sau ascutit- pozitii anormale; fie corpul este foarte relaxat si moale, fie prea rigid; atunci cand sunt luati in brate, bebelusii isi pot extinde spatele, bratele si picioarele, aceste pozitii anormale sunt diferite si mult mai severe decat cele care apar la copii cu colici.Unele probleme legate de CP pot aparea sau deveni mai evidente odata cu cresterea copilului. Acestea includ:- atrofie musculara la nivelul membrelor afectate. Afectarea sistemului nervos determina limitarea miscarilor la nivelul membrelor afectate. Limitarea miscarilor afecteaza dezvoltarea normala a muschilor- perceptii si senzatii anormale, ca durere la atingerea usoara. Chiar si activitatile zilnice, ca spalatul pe dinti, pot cauza durere. Senzatiile anormale pot ingreuna identificarea obiectelor obisnuite prin atingere, de exemplu sesizarea diferentei dintre un balon de sapun moale si o minge de baseball dura- iritatii ale pielii. Salivatia abundenta este frecventa atunci cand sunt afectati muschii faciali si cei ai gatului. Salivatia abundenta irita pielea, mai ales cea din jurul gurii, barbiei si toracelui anterior- afectiuni dentare. Datorita durerilor care pot aparea la spalarea dintilor creste riscul de aparitie al cariilor si al gingivitelor (inflamatia gingiei). Mai pot contribui la aparitia gingivitelor si efectele adverse ale medicamentelor administrate pentru tratarea crizelor- traumatisme. Exista riscul de cadere si alte accidente, in functie de controlul muscular, de rigiditatea (mobilitate ingreunata) articulara si de tonusul muscular global. Crizele asociate CP pot cauza de asemenea contuzii accidentale- infectii si boli cronice. CP severa determina dificultati de alimentare. Inhalarea bolului alimentar in plamani creste riscul de aparitie a pneumoniei. Adultii au risc crescut de afectare cardiaca si pulmonara.Unii copii cu CP prezinta o serie de tulburari de comportament precum somnolenta excesiva, iritabilitate si scaderea interesului pentru lumea din jur.MECANISM FIZIOPATOGENETIC

Toti pacientii cu paralizie cerebrala au tulburari de miscare si de postura. Cu toate acestea, majoritatea copiilor nu prezinta semne de CP de la nastere. Parintii si supraveghetorii pot observa primele semne de CP, ca imposibilitatea copilului de a se intoarce de pe o parte pe alta, de a sta in sezut, de a se tara (a merge de-a busilea) sau de a merge la varsta obisnuita.Semne de CP pot deveni din ce in ce mai evidente cu varsta. Unele probleme de dezvoltare pot aparea abia dupa primul an de viata. Leziunea cerebrala care produce CP nu se agraveaza cu varsta; cu toate acestea pot aparea, se pot modifica sau deveni mai severe pe masura ce copilul creste.Simptomele specifice CP depind de tipul si severitatea ei, de gradul debilitatii mintale si de dezvoltarea altor complicatii sau de asocierea altor boli.Tipul de CP prezent si ce parte a corpului este afectata va determina gradul de mobilitate al copilului.Majoritatea pacientilor cu CP prezinta forma spastica de CP care afecteaza numai o parte de corp. De exemplu pot exista simptome numai la nivelul unui membru sau numai pe o jumatate de corp. Majoritatea copiilor gasesc modalitati de acomodare cu handicapul lor. Unii pacienti se pot descurca singuri, altii isi duc traiul si lucreaza in situatii care le asigura un anumit grad de asistenta (ajutor). In cazul afectarii ambelor membre se recomanda folosirea unui scuter de lemn (un dispozitiv folosit pentru sprijin in timp ce se culca), unui carucior modificat, unui scaun cu rotile sau alte echipamente speciale.Paralizia cerebrala care afecteaza tot corpul cauzeaza cele mai mari probleme. CP severa spastica si atetozica (dischinetica, miscari involuntare spasmodice) sunt forme de CP totala. Multi dintre cei afectati nu se pot ingriji singuri, fie din cauza impotentei functionale severe, fie din cauza retardarii mintale. Cu toate acestea, unii pacienti pot supravietui cu ajutorul membrilor familiei sau al persoanelor calificate sa faca asta.Complicatii, ca acces epileptic sau alte afectari fizice cronice ale CP pot fi greu de diagnosticat inainte de unu pana la trei ani. Cateodata asemenea predictii nu sunt posibile decat la varsta scolara cand abilitatea de invatare, de comunicare si alte abilitati pot fi cuantificate. Gradul de suport si de supraveghere depinde de numarul si severitatea problemelor.Gradul debilitatii mentale este un predictor important al functionalitatii zilnice. Aproximativ 75% dintre pacientii cu CP au un anumit grad de deteriorare cognitiva. Aproximativ 60% dintre acestia sunt retardati mental (de la forma medie pana la severa), iar restul sunt dezvoltati normal, dar au un grad de dificultate de invatare.Alte afectiuni, ca disfunctii vizuale sau auditive, sunt frecvent asociate cu CP. O parte dintre acestea sunt diagnosticate precoce, altele pe masura cresterii copilului.De asemenea, ca si oamenii cu dezvoltare fizica normala, pacientii cu CP prezinta o serie de preocupari sociale si emotionale de-a lungul vietii. Din cauza limitarilor fizice pot aparea alte temeri pe langa cele de mai sus si de aceea pacientii cu CP necesita intelegere si incurajare din partea altor oameni.Dintre toti copii diagnosticati cu paralizie cerebrala, 90% ating varsta adulta.O evaluare mai precisa a calitatii vietii depinde de tipul de CP prezent, de severitate si de impactul altor afectiuni care se asociaza cu CP. Majoritatea adultilor cu forma usoara sau moderata si unii cu forma severa sunt independenti (se descurca singuri) si lucreaza. Posibilitatile de a trai independenti si de a se angaja s-au imbunatatit pentru pacientii cu CP. Acestea sunt rezultatul unui suport mai bun din partea membrilor familiei si al unor tehnologii mai avansate, ca computere prevazute cu microfon, scaun cu rotile electric si alte dispozitive.FACTORI DE RISC

Nasterea prematura si greutatea mica la nastere40-50% dintre copiii care dezvolta CP sunt nascuti prematur. Riscul de a dezvolta CP creste cu cat greutatea la nastere este mai mica. De obicei copiii nascuti prematur au greutate mai mica decat cea normala, mai mica cu circa 2,5 kg, dar si copiii nascuti la termen pot prezenta greutate mica la nastere. Exista un risc mai mare de nastere prematura si de greutate mica la nastere in cazul sarcinilor gemelare comparativ cu cele cu fat unic. De asemenea exista o probabilitate mai mare in cazul copiilor nascuti prematur sau cu greutate mica la nastere de a prezenta in timpul perioadei de crestere dificultati de dezvoltare care pot afecta creierul. De exemplu, o afectiune numita leucomalacia periventriculara sau PLV, care consta in afectarea substantei albe a creierului, este mai frecventa la copii nascuti prematur decat la cei nascuti la termen.Factori de risc inainte de nastereRiscul unui fat de a prezenta anomalii cerebrale si consecutiv de a dezvolta CP este mai crescut atunci cand mama contacteaza anumite afectiuni de-a lungul sarcinii ca:- infectii ca rubeola, infectie cu citomegalovirus si toxoplasmoza. Riscul este foarte mare daca infectiile survin in primele luni de sarcina- infectii uterine sau vaginale la mama. Aceste infectii pot determina inflamatia placentei (corioamniotita), lucru care poate intrerupe dezvoltarea normala a creierului- expunerea la diferite medicamente ca hormonii tiroidieni sau estrogeni- consumul de alcool si de droguri ilegale- alte afectiuni ca sangerare la nivelul uterului intre lunile sase si noua de sarcina, cantitati insemnate de proteine in urina (proteinurie) sau niveluri crescute de zahar in sange (hiperglicemie).Factori de risc pentru CP la nastereDesi rar, unii copii dezvolta CP ca rezultat al unor complicatii aparute in timpul sarcinii. Factorii de risc includ:- nasterea prematura. Copiii nascuti prematur au risc crescut de a dezvolta hemoragii cerebrale (hemoragie intraventriculara sau IVH) ce sunt cauze de CP- travaliu prelungit sau dificil. Lipsa oxigenului, infectiile cerebrale sau traumatismele fizice (secundare folosirii forcepsului sau altor instrumente) sunt toti factori care pot creste riscul de dezvoltare a CP. La randul ei, CP poate determina nastere dificila datorita tulburarilor de miscare si de postura asociate acestei afectiuni- desprinderea precoce a unei placente normal inserate. De obicei placenta se separa de uter dupa cateva minute dupa ce copilul se naste. In cazul in care se separa inainte de nastere, scade furnizarea de sange si oxigen de la mama, lucru care creste riscul de dezvoltare a CP- infectii uterine sau vaginale la mama, ca infectia streptococica, care se pot transmite fatului in timpul nasterii. CP poate aparea in cazul in care infectia afecteaza creierul copilului.Factori de risc pentru CP aparuti dupa nastereFactori de risc pentru dezvoltarea CP imediat dupa nastere sau in primii doi sau trei ani sunt legati de lezarea cerebrala si includ:

- o boala grava ca icterul sever, meningita sau intoxicatie cu plumb (foarte rara). Semne timpurii legate de acestea includ dificultati respiratorii, niveluri scazute ale hormonilor tiroidieni (tiroxina) si nivel scazut de glucoza in sange (hipoglicemie). Copiii nascuti prematur sau cu greutate mica la nastere au susceptibilitate de a dezvolta aceste afectiuni- traumatism cranian sever in urma unui accident sau cadere. Acestea includ vatamari ale copilului ca scuturare, impingere sau alte forte (sindromul copilului agresat, care mai este denumit si vatamare cerebrala intentionala-IHI)- scaderea cantitatii de oxigen furnizata creierului poate fi rezultatul unei tumori cerebrale sau a unui eveniment de innecareAlti factori de riscCopiii nascuti din mame foarte tinere sau peste 35 ani au un risc crescut de a dezvolta CP.Un defect genetic sau cromozomial ca trombofilia, o tulburare de coagulare, creste riscul de CP.CONSULTUL DE SPECIALITATE

Se recomanda consultul de specialitate daca copilul cu CP prezinta:

- probleme respiratorii- sufocare in timpul alaptarii (hranirii) si nu se reuseste indepartarea mancariiSe recomanda consult de specialitate:- femeie insarcinata la care se suspecteaza rubeola sau alta infectie, care a fost expusa unor substante toxice ca substante chimice puternice sau radiatii, care consuma alcool sau droguri interzise- copilul prezinta o criza convulsiva pentru prima data.

In cazul unui copil diagnosticat cu CP se recomanda consult de specialitate daca prezinta:

- o criza convulsiva (prima criza din viata)- constipatie care nu este controlata cu tratament ambulator- iritatii ale pielii care se agraveaza, exudative, sangerande sau dureroase- dificultati de alimentatie care nu sunt controlate ambulator cum sunt:

- crize de tuse si sufocare in timpul suptului, daca mancarea este aspirata in plamani creste riscul de a dezvolta pneumonie- mestecat dificil insotit de pierdere in greutate si de senzatie de foame- accidente frecvente care ameninta siguranta copilului- alte complicatii ca tulburari la mictiune (urinat), sangerari gingivale, cresterea rigiditatii articulare.EXPECTATIVA VIGILENTA

Se recomanda urmarirea copilului privind gradul de dezvoltare atins la varsta respectiva, controlul periodic la medicul curant si comunicarea acestuia observatiile facute sau ori de cate ori apar evenimente noi legate de dezvoltarea copilului. Expectativa vigilenta nu este recomandata in cazul in care copilul a fost diagnosticat cu CP si daca dezvolta complicatii.

MEDICI SPECIALISTI RECOMANDATI

Medicii care pot diagnostica si trata paralizia cerebrala sunt:

- pediatrul (unii pediatrii care sunt specializati pe tulburari de dezvoltare)- medicul de familie- medicul de medicina interna- neurologul- chirurgul neurolog- psihiatrul si alte persoane competente in aplicarea unor tratamente pe termen lung- oftalmologul- ortopedul- psihiatrul, psihologul, asistentii sociali si asistentele ce lucreaza in sectia de psihiatrie.Alte categorii de profesionisti care se pot implica in ingrijirea pacientilor cu CP sunt:- persoanele specializate in terapia ocupationala- fiziokinetoterapeutii- stomatologii sau specialistul in ortodontie- audiologistul- logopedul- dieteticianul.Unele clinici sunt specializate in tratarea copiilor cu CP.

INVESTIGATII

Diagnosticul paraliziei cerebrale:- semnele de paralizie cerebrala pot sa nu fie prezente la nastere. Se recomanda ca medicul sa monitorizeze atent semnele de CP ale nou-nascutului sau copilului in cazul in care acesta prezinta factori de risc. Acesti factori pot fi probleme care apar in timpul sarcinii sau la nastere, pot fi nasteri premature sau afectiuni care apar in timpul primilor doi sau trei ani de viata.